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HAEの緊急治療

アレルギー反応とは異なり、HAEに関連した膨れはエピネフリン、抗ヒスタミン薬、ステロイド薬に反応しないので、急性発作中のHAEの緊急治療は非常に困難です。カナダ、ヨーロッパ、日本、米国ではC1エステラーゼインヒビター(C1-INH)がHAEの急性発作の治療薬として使用されます。C1-INHが利用できない国では、新鮮凍結血漿(FFP)が使われます。しかし、FFPに関連する副作用が考えられます。

とても重要な緊急時の急性HAE発作は喉頭の腫れによるもので、致死的になる可能性があります。このタイプの発作は、緊急挿管または気管切開が必要となれば、すぐに地域の診療所ではなく病院において治療を受けなければいけません。 上気道の発作は通常ゆっくり始まりますが、20分以内に進行したケースも報告されています。声の変化および嚥下障害は、全体の気道閉塞という大きな危険性があります。発作により気道の浮腫病変の疑いがある場合は、FFPまたはC1-INH濃縮製剤がすぐに投与されなければなりません。特にC1-INH濃縮製剤の投与は、発作の長さを3分の1に短縮し、症状の緩和までに要する時間を半分にします。非常にひどいケースでは、緊急気管切開または気管挿管がすぐに行われます。

しばしば起きる腹部の激痛は、HAEの発作です。実際、急性のHAE発作は、虫垂炎、腸の破裂または閉塞に症状が似ています。さらに白血球数は発作の間、増加することがあるため、臨床症状がさらに診断を複雑にします。HAEと正しく診断される前に、多くの場合は不必要な手術を受けていたり、HAEの方々でも虫垂炎または他の急性の腸症状を示すことがあるので注意が必要です。

激痛が顕著な腹部のHAE発作において、非ステロイド性抗炎症薬(NSAID)を使用する疼痛管理は、しばしば効果的です。その際にはHAEが正しく診断されることが非常に重要です。腹部の発作は、虫垂炎、腸の破裂または閉塞のような障害と同様の症状を示します。

HAEの診断と治療に関するさらなる情報はこちらをご覧ください:

鑑別診断
HAEの臨床管理
HAEの生活の質に関する問題
HAEのための新たな治療
最終更新日: 2009/11/10 0:04
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