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用語集

血管性浮腫(血管神経性浮腫): 非 炎症性の腫れの発作を繰り返します。

常染色体: 性 染色体以外の染色体で、通常体細胞ではペアで、配偶子では単独で存在します。

C1-INH: 補 体C1エステラーゼインヒビターのことで、多くの物質を制御するセリンプロテアーゼ(Serpin)です。C1-INHは、古典的補体経路において、C1rお よびC1sの唯一の阻害物質です。また、血液凝固第XIIa因子と血漿カリクレインの不活性化を介して、キニン生成を制御します。要するに、C1-INHは、 補体系、キニン・カリクレイン系、線溶・凝固カスケードを制御します。

有縁性紅斑: 時 折HAEにおいて見られ、蛇行性または環状の蕁麻疹と混同される隆起のない発疹。

遺伝性血管性浮腫 (HAE): 常染色体優性疾患であり、皮膚、内臓粘膜に再発性の浮腫の発作が見られ、補体系の構成成分の1つのエステラーゼインヒビターの欠乏か、機能的に不活性化さ れた形態を伴います。

喉頭のHAE発作: 喉頭(気道)近辺に影響を及ぼす血管性浮腫;喉頭の発作は致命的になることがあります。時に緊急の気管切開を行い、気道を開放することが必要となります。

圧痕 (圧痕性浮腫):指 で皮膚を押した時に、皮膚表面にはっきりとした窪みを形成する(浮腫)。

蕁麻疹: ア レルギー反応、感染、神経状態が原因で起こり、激しい痒みのミミズ腫れが特徴の皮膚の状態。

HAEについてのさらなる情報はこちらをご覧ください:

疾患の概要
HAEの症状
病因と有病率
病態生理学
HAEの種類

最終更新日: 2009/11/09 0:29
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