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HAEの種類

補体C1-エステラーゼインヒビター(C1-INH)の機能に関連した遺伝血管浮腫(HAE)の種類は、以下の通りです:

  • 1型: HAEの85%にあたり、血漿中の機能的に正常なC1-INH蛋白質の抗原濃度の低下が特徴です。
  • 2型: HAEの15%にあたり、C1-INHの機能が低下した機能異常の変異体タンパク質の抗原濃度が正常または上昇し、機能的な蛋白質濃度が低下することが特 徴です。
  • 3型: 女性にのみ見られ、C1-INHは正常に機能的水準ですが、古典的なHAEの徴候と症状があります。

後天性のタイプIまたはタイプII HAEは、非常に珍しく、通常は基礎疾患のリンパ増殖性障害と関連する免疫複合体が原因となりま す。

HAEに関するさらなら情報は、こちらをご覧ください:

疾患の概要
HAEの症状
病因および有病率
病態生理学
用語集
最終更新日: 2009/12/13 19:49
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