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HAEの症状

遺伝性血管性浮腫(HAE)は、特定の場所に起きる浮腫の急性および再発性の発作が特徴です。HAEに関連した浮腫は、エピネフリン、抗ヒスタミン剤、グルココルチコイドに反応しません。

一旦、浮腫が始まると、通常24時間をかけて急速に発達し、数日(通常1~5日)の間におさまります。患者のおよそ30%は、1年間に12回以上のHAE発作があります(Agostoni & Cicardi 1992年)。

発作は自然発生的に、そして、見た目の原因なしで起こるように見ます。しかし、不安、ストレス、外傷、歯科および外科的手技、また同様にウィルスおよび細菌感染は、発作の誘因の可能性があるといわれています。女性の患者では、月経の間の発作の増加が報告されています。同様に、ACE阻害薬、経口避妊薬、女性のホルモンの投与は、HAE発作の誘因として知られています。(Agostoni & Cicardi 1992年)。

不快感があったり、見た目の変化が大きいことがありますが、HAE発作が原因の腫れは、痒みがなく、しばしば痛みもありません。HAE発作は、皮下組織、腸、顔、手、足、生殖器に起こり、最も重要な発作は喉頭に起こります。 .

喉頭浮腫:HAEの喉頭発作は、喉頭、鼻腔、副鼻腔の浮腫を起こして気道を閉塞するため最も危険です。HAE患者のおよそ50%は少なくとも1回の喉頭発作を経験し、一部の患者では繰り返して起こります(Borkほか、2003年)。死亡率は、15%-33%と推定されています (Heymann、2006年)。

腹部の浮腫:HAE関連の腹部の浮腫は、吐き気、嘔吐へと進行する、激しい腹痛の原因となります。しばしば発作は、下痢へも進展します。一部の患者では、発作の始まる数分から数時前、あるいは1~2日前にさえ、吐き気を報告しています。発作の間、通常触診では圧痛を感じます。したがって、この種の発作は、外科的な緊急事態と区別するのが困難です。その一方で、たとえなにも治療を行わなくても、症状は通常数日以内におさまります。残念なことに、HAEと診断される前に、一部の患者では不必要な外科的手術が行われています(Nzeakoほか、2001年)。

CSLベーリングによって主催される顧問会議において、医師達はHAEを他の血管浮腫の型と区別するための特徴を確認しました。これらは、8つの簡単な質問表、およびHAEの基礎知識(ABCs of HAE)を使ってまとめることができます。

HAEの基礎知識(ABCs of HAE)

繰り返す発作
HAEの発作は、繰り返される傾向があります。しばしば20歳代に発症し、症状は長年の間に悪化するかもしれません。

発作の起こる部位:移動性、片側性
HAEの発作の起きる部位は移動し、体の片側にのみ起こる傾向があります。同じ日または同じ発作中ではなく、別の日の発作中に解剖学的に異なる部位に浮腫が起こる場合があります。発作の起きる最も一般的な部位は、以下の通りです:

  • 四肢
  • 腸 (腹痛)
  • 生殖器
  • 喉頭

結膜は関係しない
結膜の刺激感、痒み、涙目のあるアレルギー反応とは異なり、典型的なHAE発作は、涙目、痒みは伴いません。

薬剤
アレルギー性血管浮腫とは異なり、HAEはエピネフリン、抗ヒスタミン剤、副腎皮質ステロイドに著しく反応しません。HAE発作は時間とともに自然よくなるので、これらの薬がわずかながらも効果があったように誤解されるかもしれません。一部の医師は、発作の十分に初期に与えられるならば、エピネフリンが役に立つ可能性があると考えています。

浮腫: 非圧痕性、非掻痒性
HAE発作が起きる場所は様々ですが、HAEに関連した浮腫は、指で押しても皮膚に痕が残らず、痒みもありません。

家族歴
新規の突然変異が起こることもありえますが、HAEは常染色体優性疾患です。似たよう発作を家族が体験している場合、あるいは「窒息死」した親類がいる場合は、HAEの診断の信憑性が増すかもしれません。

消化管手術
腹痛の急性発作のため、HAEの人々は、不必要な腹腔鏡手術または虫垂切除さえしばしば受けています。これらの手術の経験があると、HAEの疑いが増加します。

8つの簡単な質問
最初の7つの質問の答がすべてまたはほとんど「はい」で、最後の8番目の質問に「いいえ」と答えた場合は、HAEのための精密検査をさらに必要とするかもしれません。

   
これまでに、手、足、腕、脚、顔、喉(咽喉、気管)、生殖器が腫れる原因不明の発作はありませんか?
それらの腫れの発作は、体の片側だけ(例えば、左手だけ、または右足だけ)に起こりましたか?
これまでに、原因不明の腹痛の発作はありますか?
それらの腫れまたは腹痛の発作は、何度もありますか?
あなたのご家族に、同じような腫れまたは腹痛の発作の経験を持つ方はいますか? または、あなたのご家族に、窒息で亡くなられた方はいますか?
あなたは、時々、発作の前(何分、何時間、あるいは何日か前)に、発作の始まりを予告するような兆候(例えば、倦怠感、うずき、吐き気、インフルエンザのような症状)を感じますか?
抗ヒスタミン剤、エピネフリンのような処方された薬、またはステロイド注射は、発作に対してほとんど効果がなかったですか?
発作の時、涙目になったり、眼が痒かったりしませんか?

HAEの疑い

病歴からHAEが疑われる場合、血清C4値の低下があるとHAEの診断がさらに裏付けられます。

HAEに関するさらなる情報はこちらをご覧ください:

疾患の概要
病因と有病率
病態生理学
HAEの種類
用語集

 


最終更新日: 2009/11/29 20:16
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