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急性発作の治療

HAEの方々にとって、あなた自身が主体性を持って治療に取り組むことが重要です。HAE発作の症状を認識し、治療についてもできるだけ学んでください。 症状を観察し、あなたにとって最も良い治療プランを選択する作業を主治医と共に行ってください。以下の治療法についての情報を知っておくことは重要です:

  • 急性発作: カナダおよびヨーロッパ諸国の一部、そして日本では、急性発作時における治療の選択肢は、 C1エステラーゼインヒビター(C1-INH)濃縮製剤による補充療法です。米国では最近まで、通常の治療として新鮮凍結血漿の投与が行われてきました。これは、C1-INH濃縮製剤がFDAにより認可されていなかったためであり、臨床試験においてのみC1-INH製剤は使用することができます。また、新鮮凍結血漿は、ウィルス感染、アレルギー反応、肺損傷の可能性のリスクがあります。

腹部の発作の場合、1~2リットルの体液が腹部に放出されて血圧が低下するため、点滴による水分補給が必要となるかもしれません。

さらに、HAEの予防的治療のページで述べた、ダナゾール、スタノゾロール、オキサンドリン、トラネキサム酸(TA)、イプシロン-アミノカプロン酸(EACA)は、通常、急性発作に対しては効果がありません。

  • 急性喉頭浮腫: 症状および血管性浮腫の場所により、点滴を含めた集中的治療が必要となる場合があります。特に、喉頭浮腫のケースでは、患者さんの気道の確保が必要となり、時に、肺に酸素を送り込むために気管切開を行うこともあります。気管切開は、上気道が塞がれた場合に、頸部から気管へ切開を行います。
  • 妊娠:妊娠第3期の女性に対しては、HAE発作の治療としてアンドロゲンが短期間使用されることがあります。しかし、潜在的男性化効果のリスクが、特に女児の胎児に対して懸念されるため、多くの医師が妊娠をアンドロゲンの使用の絶対的 禁忌と考えています。何人かの 医師は、トラネキサム酸の慎重投与を妊娠中の治療選択肢として考慮しています。しかし、大半の国では、C1-INH製剤が妊娠中の治療に選択されています。

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警告! : 以下の症状があったら、救急に連絡してください:

  • かすれた声または喉頭炎。
  • 息をする時、ヒューヒューまたはゼーゼー音がする。
  • 息切れ。
  • 舌が腫れ上がる。
  • 唇または顔が腫れる。
  • 咽喉が腫れる。

これらは、生命にかかわる可能性のある発作の最初の兆候です。

 

日記に、発作および治療の情報を記録するようにしましょう。あなたおよび医師があなたの病気をより効果的に観察および管理するのに役立ちます。


最終更新日: 2009/12/08 19:46
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