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HAEを理解するために

HAEは、体の様々な組織に繰り返す「腫れ」が起こる稀な病気です。HAEは、患者さんの遺伝子構造 の一部に原因があるため、生涯続く病気です。しかし、病気の重症度により、毎月何回も発作がある人もいれば、一方で、何ヶ月あるいは何年も腫れの発作がな い人もいます。

医師は、このような種類の腫れを「浮腫」と表現します。HAEでは、この浮腫は、たった一個の体の蛋白質をプログラムする遺伝子の変化 が原因で起こります。この蛋白質は補体C1エステラーゼインヒビターと呼ばれますが、少し長いので、医師の間ではC1-INHという短縮形が使用されま す。C1-INHは、ウィルスや細菌のような外来からの侵入者を認識して攻撃する体の仕組み、すなわち免疫系の一部です。

C1-INHは、免疫系において、様々な反応に関与しています。C1-INHの量が十分でないと、血管から水分が漏れて体の組織に水が 溜まります。HAEでは、腫れは体のどの部分でも起こりますが、大半は以下のような部分に起こります。:

  • 四 肢(手、足、腕、脚))
  • 腸 (腹部)
  • 喉 頭
  • 生 殖器

最近のHAE家系の調査では、手、足、腹部の発作が最も頻繁に報告されています。体の両側に影響が出る アレルギー反応とは違って、HAEの 発作は片側にだけ起こります、例えば、左手ではなく右手にのみ発作が起こり、逆もまた同様です。

これらの発作は、日常生活に支障を来たします。例えば、指が腫れると手が思うように使えませんし、腸の腫れはひどい腹痛の原因となりま す。

しかし何といっても最も深刻なのは、喉頭の発作です。喉頭の腫れは肺への空気の供給を遮断し、それゆえ生命を脅かします。したがって咽 頭の発作は、最も危険です。


最終更新日: 2009/12/03 3:33
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