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HAE発作の予防

Preventing HAE遺伝性血管性浮腫(HAE)の発作は、しばしば予測不能ですが、誘因と考えられる状況がいくつか同定されています:

  • 情緒または心理的ストレス
  • 身体的ストレス (例:怪我、外科手術、出産、歯科治療)
  • 生理学的ストレス(例:ウィルスまたは細菌感染、胃潰瘍の原因となるピロリ菌も含む)
  • 高血圧治療のためのACE阻害剤などの薬剤、経口避妊薬

もし、あなたがHAEであるなら、これらの誘因に接することをできるだけ避けるか、最小にするようにしてください。もし、発作が頻繁に起こる場合や、発作の誘因となりそうな状況に接する場合―例えば歯科治療の前には、主治医に相談してください。HAEの治療経験のある医師は、短期および長期の予防薬療法に精通しています。このタイプの予防的治療は、出産や外科手術などで誘発される発作の回数およびリスクを減少させるために使用されます。

事実 : HAEは体中どの部分にでも起こります。 最も重症の発作は、喉頭に起こります。  

長期間の予防的治療: 発作の予防を助けるために、主治医は、アンドロゲンとして知られている薬を処方することがあります。アンドロゲンは男性ホルモンであり、アンドロゲンの作用が弱いダナゾール、スタノゾロール*、オキサンドリン*は、HAEによく処方されます。これらの薬剤は男性ホルモンのテストステロンほど強力ではありませんが、小児に対してはめったに処方しません。 また、女性にとっては不快な副作用があります。(*日本では未承認)

抗線溶薬も、アンドロゲンほどではありませんがHAEの治療に使用されます。種類としてはトラネキサム酸(TA)およびイプシロン-アミノカプロン酸(EACA)があります。これらの薬剤は、望ましくない副作用が極めて多いため、一般的には発作の回数が多く、重症の患者さん、および他の薬剤に副作用があった患者さんに限定して使用します。

治療の選択肢については、主治医と相談してください。

短期の予防的治療:短期間の予防薬は、歯科治療および外科手術前によく使用されます。利用可能な場所であれば、治療開始24時間前または治療開始時に、C1-INH製剤を点滴投与します。C1-INH製剤はヨーロッパでは30年間、日本では20年間使用されています。もしC1-INH製剤が使用できない場合は、医師は抗線溶薬または作用の弱いアンドロゲンを投与するかもしれません。この場合、通常、治療開始5日前に投薬を開始し、治療終了後2日まで継続します。

誘因となる薬剤のモニタリング: 発作のパターンに注意を払い、あなたのHAE発作の誘因となる薬剤(例えば避妊薬、ホルモン補充療法、ACE阻害剤)を見つけましょう。主治医は誘因となる薬剤の使用について、あなたと相談し、場合によっては他の治療法に切り替えることもできます。

その他の治療法: 現在、米国および世界各国において、HAEの治療および発作を予防するためのいくつかの薬剤が研究されています。 これらの薬剤は、米国食品医薬品局 (FDA)において承認されていないため、米国内において臨床試験に参加している人にのみ使用することができます。

臨床試験において利用可能な治療法の一つがC1-INH製剤です。この薬剤は、HAEの原因となっている 欠損した蛋白質を補充する濃縮液です。濃縮C1-INH補充療法は、ヨーロッパでは30年前から使用されてきましたが、米国では2009年にようやく承認されました。

HAE治療において効果がテストされているその他の薬剤は、ブラジキニン-2(BK-2)受容体拮抗薬またはカリクレインインヒビターと呼ばれる種類のものです。これらの薬剤は、欠損しているC1-INHを補充するのではなく、HAEに関連する腫れを起こす反応系に関係すると考えられています。

HAEの治療経験のある医師は、あなたがHAE発作の治療および予防のための薬剤をいつ、どのように使用すべきかを助言することができます。HAEについてより多く学ぶために、主治医と話してください。
最終更新日: 2009/12/08 20:02
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