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HAEと他の病気の区別

HAEは、C1-INHという1つの蛋白質の遺伝情報の問題が原因で起こります。

高校の生物の授業を思い出していただきたいのですが、私たちは遺伝情報を父親と母親からそれぞれ半分ずつ受け継ぎます。嚢胞性線維症や鎌状赤血球貧血のようないくつかの病気では、患者は病気の原因となる異常な遺伝子を両親からそれぞれ1つ、合計2つ受け継ぐことにより発病します。生物学者は、これらを常染色体劣性遺伝子と呼んでいます。 あいにく、HAE は他の病気の症状と似ており、例えば、アレルギー反応と誤診される可能性もあります。しかし、医師がHAEを他の病気から見分けるために役立つ手掛かりがいくつかあります。

あなたがHAEであるか知るにはどうしたらいいでしょう? 以下のHAEの基礎知識(ABCs of HAE)を読んで、あなたの症状にHAEの疑いがあるかどうか確認しましょう。

繰り返す発作
HAEの発作は、何度も繰り返して起こる傾向があります。これらの再発性の発作は幼児期より始まり、年を経るごとに悪化する可能性もあります。

発作のおきる体の部位
HAEは、発作の度に異なる体の部位が腫れ、また腫れが1つの場所から他の場所へ移動します。例えば、顔面の発作が喉に移動することがあります。医師はこれらを移動性の発作と呼び、1ヵ所のみの発作より数日以上長く続く傾向にあります。最もよく発作が起こる部位は以下の通りです:

  • 四肢(手、足、腕、脚)
  • 腸(腹部)
  • 生殖器
  • 喉頭

さらに、発作は体の片側のみに起こります。例えば、1回の発作では片手または片足のみ腫れます。アレルギー反応では、体の両側が同様に影響を受ける傾向があります。

結膜
結膜は、眼球および瞼の裏面を覆う膜です。アレルギー反応では、涙目や眼が痒くなる傾向があります。HAEの方がアレルギーを持っていたとしても、眼の痒み、涙目はHAE発作の症状ではありません。

薬剤
食物、薬剤、虫刺されに対するアレルギー反応は、エピネフリン、抗ヒスタミン剤、ステロイドのような薬剤を投与することで、素早くおよび劇的に改善します。これらの抗アレルギー薬をHAE発作に投与した場合、HAEの発作はやがて自然に改善し、HAE発作に対して効果があるように見えるかもしれません。しかし、薬剤が効いているように見えても、アレルギー反応において見られるような劇的な改善はありません。

浮腫 (腫れ)
HAEの発作が起きる部位は様々ですが、常に発作には「腫れ」の症状があり、この「腫れ」は「浮腫」ともいいます。医師はこのタイプの浮腫を非圧痕性浮腫といいます。なぜなら、浮腫の部分を人差し指で強く押しても皮膚がすぐに元に戻り、指の痕を残さないからです。

家系
あなたがご家族内で、HAEの原因となる遺伝子の変化を持つ最初の人である可能性もありますが、ほとんどの場合、ご家族内の他の人も同様の発作があります。最近の調査では、回答者の約85%が、家族にHAEの方がいました。

ご家族内にHAEと診断されて方がいなくても、家族(両親、伯母、伯父、その他)と話し合って、HAEと関連すると思われるような腫れの発作を体験したり、聞いたりしたことがないか調べてください。例えば、祖父母、伯父、伯母が窒息死している場合、喉頭の発作が原因かもしれません。

消化管手術
HAEの方が適切な診断を受けられなかった場合、不必要な腹部の開腹手術が行われることがあります。その中には、盲腸を切除するために不必要な手術を受けた可能性がある人や、腹痛の原因を探すために腹腔鏡検査(小さいカメラを腹部に挿入します) を行った人もいます。

もし、あなたの症状にHAEの疑いがあれば、HAE専門医は診断を確認するために適切な血液検査を指示することができます。


最終更新日: 2009/10/22 0:25
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